布鲁格达综合征,布鲁加达综合征如何鉴别?

您提到的布鲁加达综合征/Brugada综合征是一种离子通道病,Brugada综合征具有较宽的临床疾病谱,从静息携带者、晕厥反复发作者到猝死生还者不等。患者多为青年男性,常有晕厥或心脏猝死家族史,多发生在夜间睡眠状态,发作前无先兆症状。发作间期可无任何症状。有时心脏病突发或晕厥,发作时心电监测几乎均为室颤。常规检查多无异常,病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。心脏电生理检查大部分可诱发多形性室速或室颤。

Brugada综合征患者的心电图特点(重要鉴别点):ST段特异型变化,“马鞍型”或:“穹隆型”。

Brugada综合征有很多亚型,均呈常染色体显性遗传。其中1型致病基因:SCN5A;2型致病基因:GPD1L;3型致病基因:CACNA1C;4型致病基因:CACNB2;5型致病基因:SCN1B;6型致病基因:KCNE3;7型致病基因:SCN3B;8型致病基因:HCN4;9型致病基因:KCND3。

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